Британские ученые выяснили функции предшественников прионовых белков, вырабатывающихся в организме человека и связанных с развитием т.н. коровьего бешенства (болезни Кройцфельдта-Якоба). Как выяснилось, «здоровые» прионы защищают нервные клетки от патологического процесса, итогом которого становится болезнь Альцгеймера.
К поиску возможной связи между двумя нейродегенеративными заболеваниями ученых из Университета Лидса подтолкнули многочисленные параллели в характере их протекания и симптомах, а также данные о сходных генетических особенностях у людей, предрасположенных к обоим недугам.
Коровье бешенство и ряд аналогичных заболеваний животных и людей вызываются дефектными формами белков, получивших название прионы (prion, от proteinaceous infectious particles – белковоподобные инфекционные частицы). Прионы представляют собой деформированную версию белков PcPr, в норме располагающихся на поверхности клеточных мембран. Столкнувшись с PcPr, прион меняет его структуру, превращая в подобный себе и не поддающийся разложению дефектный белок. Накопление образующихся таким образом прионов ведет к нарушениям функций нервных клеток и постепенной деградации центральной нервной системы. До последнего времени функция нормальных белков PcPr в организме оставалось неизвестной.
В экспериментах с культурами клеток, исследователи установили, в клетках с повышенным содержанием предшественника прионов не происходит формирования белков бета-амилоидов, скопления которых считаются главным признаком болезни Альцгеймера. Снижение концентраций PcPr приводило к возобновлению этого процесса. Как выяснилось, предшественник прионов обладает способностью снижать активность энзима бета-секретазы, ответственного за расщепление белков-амилоидов на бета-амилоиды.
По словам координатора исследовательского проекта профессора Найгела Хупера, ученым предстоит еще выяснить, при каких обстоятельствах PrPc утрачивает свои защитные функции, и является ли это следствием нормального процесса старения, либо генетических особенностей пациентов. В любом случае, полагает Хупер, открытие полезных свойств прионового белка может привести к созданию лекарств, способных взять его роль на себя.
