Как проявляется болезнь? Каковы успехи современной медицины в лечении лимфомы у детей? Рассмотрим эти важные вопросы подробнее.
Что такое лимфома
Определение «что такое лимфома» можно сформулировать следующим образом:
лимфома — злокачественная опухоль, поражающая лимфатические клетки организма. Если человек здоров, по сосудам лимфатической системы беспрепятственно циркулирует лимфа. Это способствует борьбе с инфекциями, которые попадают в организм.
Патологические изменения происходят по неизвестной причине. Лимфома развивается из-за мутаций лимфоцитов. Это белые кровяные клетки, которые циркулируют по всем системам организма.
Какие виды лимфом встречаются
В общей сложности все лимфомы делятся на 2 группы:
- Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина - ЛХ).
- Неходжкинские лимфомы (НЛХ) — остальные виды рака лимфатической системы.
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина — злокачественное новообразование лимфоидной ткани с клональным разрастанием (пролиферацией) зрелых В-клеток. Если говорить простыми словами, то это мутации В-лимфоцитов, которые провоцируют формирование злокачественных опухолей в лимфатических тканях. При лимфоме Ходжкина поражаются, так называемые, клетки Ходжкина/Штернберга-Рида.
Злокачественная лимфома встречается у детей любого возраста, но ЛХ у маленьких пациентов до 5 лет обнаруживается чрезвычайно редко. Исследования показали, что мальчики болеют чаще девочек.
Из всей детской онкологии лимфома Ходжкина составляет 5-7%. В структуре заболеваемости она занимает 5 место. На ее долю среди всех случаев лимфом приходится 40%.
У лимфомы Ходжкина есть 4 стадии заболевания:
- Поражена одна область лимфатических узлов.
- Поражены 2 или больше области лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы.
- Поражение лимфоузлов с обеих сторон.
- Кроме лимфоузлов затронуты и внутренние органы.
Неходжкинские лимфомы
Эта группа лимфом состоит из тех опухолей, в которых затронуты не клетки Березовского-Штернберга-Рида, а иные Т-клетки и В-клетки. Такие виды заболевания диагностируют у детей чаще, чем ЛХ. Эти виды патологий занимают 4 место среди всех детских онкологических заболеваний. Болезнь также протекает в 4 стадии.
Заболеваемость НХЛ растет с возрастом маленьких пациентов. Если на один миллион детей возраста до 5 лет встречается 5,9 случаев, то с возраста от 5 и до 14 лет это уже на 1 миллион 10 случаев.
Медицинские исследования говорят о том, что у детей эти опухоли отличаются высокой степенью злокачественности, но лимфома лечится у них намного успешнее, чем у взрослых.
Симптомы лимфомы у детей
У детей симптомы лимфомы бывают весьма разнообразными. Они не всегда могут быть специфичными, обычно их определяют по расположению опухоли, степени распространения и роста.
Рак лимфатической системы определяется по следующим признакам:
- интоксикация, которая проявляет себя повышением температуры тела выше 38°C не меньше, чем 3 дня подряд в отсутствие каких-либо воспалений, потливостью в ночное время, потерей 10% массы тела за полгода;
- увеличение лимфатических улов без симптомов — лимфаденопатия;
- перепады температуры от высокой к нормальной и обратно;
- зуд кожи; иногда — боль в груди, кашель, одышка, признаки сдавливания верхней полой вены.
Если такие симптомы были замечены, следует немедленно отправиться к врачу для консультации и исключения заболевания лимфомой или для определения необходимости лечения.
Как диагностируют лимфому
Диагностика лимфомы не зависит от того, как она называется. Используемые методы для всех видов одинаковы. К ним относят следующие:
- осмотр пациента и сбор анамнеза. Как только были обнаружены какие-либо признаки рака лимфы, следует немедленно отправиться на прием к врачу. Во время первого посещения пациента доктор собирает анамнез, куда входит уточнение истории семьи относительно онкологических заболеваний. В физикальный осмотр входит пальпация и прослушивание органов пациента ухом или с помощью фонендоскопа, чтобы оценить функционирование внутренних органов;
- лабораторные исследования. Чтобы подтвердить симптомы лимфомы, специалист назначает ребенку анализы мочи и крови — биохимия крови с обязательным исследований некоторых параметров, общий анализ крови с подсчетом лейкоцитов, коагулограмма (исследование на свертываемость крови), общий анализ мочи;
- КТ — компьютерная томография. Для установки диагноза всегда используют компьютерную томографию. Ее проводят на шее, грудной клетке. Выполняется КТ брюшной полости, органов малого таза. Так определяется стадия заболевания, степень и локализация распространенности очагов опухолей. Если КТ по каким-либо причинам сделать невозможно, то проводят рентген грудной клетки. Чтобы поставить более точный диагноз, выполняют ультразвуковое исследование;
- позитронная эмиссионная томография (ПЭТ). Если этот высокоинформативный метод исследования объединен с КТ, он остается наиболее предпочтительным способом установления точного диагноза, так как дает возможность подтвердить стадию болезни, а также более точно установить месторасположение очага поражения. Это в свою очередь позволяет спланировать актуальную терапию;
- биопсия опухолей. Это процедура, при которой осуществляется забор клеточной ткани лимфатических узлов или иных пораженных органов. Именно этот метод исследования окончательно верифицирует диагноз, точно определяет подвид лимфомы и помогает разработать наиболее приемлемый протокол лечения. В некоторых случаях требуется трепанобиопсия — исследование клеток костного мозга. Это делается при неходжкинских лимфомах, а иногда и при лимфоме Ходжкина.
Как лечат лимфомы
Лечение лимфомы всегда подразумевает применение полихимиотерапии. Используются и другие терапевтические методы, если появляется такая необходимость. Эти способы изучаются и постоянно совершенствуются:
- химиотерапия. В России первым шагом в лечении рака лимфатических узлов и других видов лимфоза остается полихимиотерапия. Препараты и параметры лечения выбираются в зависимости от вида лимфомы, стадии болезни и группы риска, в которую попал ребенок. Терапия подразумевает введение лекарств-цитостатиков. Эти препараты нарушают процессы развития, роста и механизм деления клеток, чем провоцируют их гибель (апоптоз). Чтобы оценить результативность лечения, КТ или ПЭТ/КТ делают повторно;
- лучевая терапия. На данном этапе лучевая терапия не применяется в каждом случае ХЛ или НХЛ. Ее назначают только в особых ситуациях. Необходимость такой терапии определяется после эффективности оценки основного вида лечения — химиотерапии;
- иммунная и таргетная терапия. Эти виды лечения предполагают назначение узкоспециализированных препаратов, которые убивают непосредственно только раковые клетки определенного вида. При этом лекарства никак не вредят близлежащим здоровым тканям. Если речь идет о раке лимфатической системы, то и таргетная, и иммунная методика лечения пока остаются экспериментальными. Они применяются только в рамках исследований.
Каков прогноз при раке лимфатической системы
Клинические исследования показывают, что смертность от лимфомы у маленьких пациентов младшего возраста меньше, чем у взрослых людей и подростков. Но прогноз у каждого конкретного пациента зависит от стадии болезни и ее типа. Немаловажно и то, в какой группе риска находится больной ребенок.
Прогноз при лимфоме Ходжкина
Выживаемость при лимфоме Ходжкина оптимистична — 95%. Эта цифра становится все выше, так как методы лечения постоянно совершенствуются. Но есть и сложные задачи, когда приходится лечить рецидивы ЛХ или тех больных, которые не реагируют на терапию.
Прогнозы при НХЛ
Неходжкинские лимфомы характеризуются более негативным прогнозом выживаемости. Он составляет около 80%. Но цифра эта улучшается, поскольку совершенствуются методы лечения. Однако даже при интенсивных методах лечения при рецидивах В-клеточных и лимфобластных лимфом прогнозы значительно ухудшаются. Успокаивает только то, что такие случаи отмечаются чрезвычайно редко.
Есть все предпосылки для уверенности в том, что медицина не только улучшит показатели выживаемости при лимфомах, благодаря разработке современных методов терапии, но и решит проблему рецидивов.
Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)
